Doença de Creutzfeldt-Jakob: o que é a condição rara de Lito Sousa

Lito Sousa, criador do canal Aviões e Músicas, morreu na quinta-feira (1º), aos 59 anos, após lutar contra a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), diagnosticada em agosto. A confirmação do diagnóstico foi compartilhada pela esposa, Mila Seidl. A DCJ é uma doença pouco conhecida do grande público. Entenda o que ela é, como se manifesta e por que não se transmite pelo contato do dia a dia. folhavitoriaforbes

Ilustração de um cérebro humano com destaque para neurônios

O que é a doença de Creutzfeldt-Jakob?

Segundo o Ministério da Saúde, a DCJ é uma doença priônica humana rara, neurodegenerativa, progressiva e fatal, que começa com um quadro de demência, perda de memória e tremores, junto de outros sinais neurológicos. www

O agente da doença é o príon. Os príons são menores que os vírus, formados apenas por proteínas muito estáveis e resistentes a diversos processos físicos e químicos. Segundo um neurologista ouvido pela Folha Vitória, essas proteínas mudam de formato e induzem as proteínas normais do cérebro a assumirem a mesma forma anormal, o que a distingue de uma infecção comum por bactéria ou vírus. O acúmulo da proteína anormal destrói neurônios e dá ao cérebro um aspecto esponjoso. Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) — Ministério da Saúde +2

A doença foi descrita pela primeira vez em 1920, na Alemanha, pelos médicos Hans Gerhard Creutzfeldt e Alfons Jakob. A incidência é de uma a duas mortes por milhão de habitantes, de acordo com boletim do Ministério da Saúde. apmapm

Quais são os sintomas?

Os sinais variam entre os pacientes, mas os mais comuns são as alterações neurológicas, como perda rápida de memória, espasmos musculares involuntários, alucinações e problemas visuais, dificuldade para andar, falta de coordenação, confusão e mudanças de comportamento. rededorsaoluiz

No começo, o quadro pode se confundir com outras demências. A perda de memória e a confusão iniciais lembram as de doenças como o Alzheimer, e os espasmos musculares costumam surgir nos primeiros seis meses. msdmanuals

Quais são os tipos e as causas?

A DCJ se apresenta em formas diferentes:

• Esporádica: corresponde a cerca de 85% dos casos no mundo, e a causa exata é desconhecida. forbes
• Hereditária: decorre de mutação no gene que produz a proteína priônica e representa de 10% a 15% dos casos. apm
• Adquirida (iatrogênica): pode ocorrer por procedimentos cirúrgicos ou instrumentos neurocirúrgicos contaminados, e é extremamente rara na medicina atual. apmvidalink
• Variante: surge após o consumo de carne bovina com encefalopatia espongiforme bovina, a "doença da vaca louca", e costuma aparecer em pessoas mais jovens. msdmanuals

Nos relatos consultados, não há informação sobre qual dessas formas Lito Sousa tinha.

A doença é contagiosa?

Não pelo convívio comum. A DCJ não é contagiosa por contato social diário nem por vias aéreas. Conviver no mesmo ambiente, dividir talheres ou cuidar do paciente não oferece risco, e o isolamento não é necessário. cnnbrasilvidalink

Como é feito o diagnóstico?

Por ser rara, a DCJ tem diagnóstico complexo. Os exames usados incluem ressonância magnética do cérebro, eletroencefalograma e análise do líquido cefalorraquidiano. A investigação também precisa descartar outras causas de demência, como encefalites e meningites crônicas. A confirmação definitiva é anatomopatológica, ou seja, feita pelo exame do tecido cerebral. Lito Sousa: entenda como é feito diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob +2

Existe tratamento ou prevenção?

Várias propostas terapêuticas foram estudadas, mas nenhuma conseguiu até agora alterar a evolução fatal da doença. O cuidado atual se concentra no controle dos sintomas e em cuidados paliativos. Como a maioria dos casos surge de forma espontânea, não existe vacina para evitar a doença. Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) — Ministério da Saúde +2

Quão rápida é a evolução?

É um dos traços mais marcantes. Segundo o neurologista ouvido pela Folha Vitória, a DCJ costuma evoluir em poucos meses, e não em anos como o Alzheimer. Na forma esporádica, a sobrevida mediana fica em torno de 4 a 6 meses, com grande variação entre pacientes. folhavitoria

Este texto é informativo e não substitui a avaliação médica. Sintomas neurológicos de evolução rápida, como perda de memória e mudanças de comportamento, exigem investigação com um neurologista